Младенческая (инфантильная) гемангиома: информация для родителей

Под ред.: Киргизова К.И., Заместителя директора (НИИ ДОиГ ФГБУ "НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина" Минздрава России) по научной и образовательной работе, врач-детский онколог, ведущий научный сотрудник, к.м.н.

Наиболее распространенными сосудистыми поражениями у новорожденных и детей грудного возраста являются младенческие или инфантильные гемангиомы. Такие новообразования являются доброкачественными и в 70-90% заканчиваются самопроизвольной инволюцией, однако это не значит, что их можно оставить без внимания – тактика наблюдения и лечения ребенка с данной патологией подбирается индивидуально, исходя из значимых медицинских факторов.

Разберемся, что представляет собой гемангиома, как диагностируется это заболевание и в чем заключаются особенности терапии.

Что такое гемангиома

Младенческая или инфантильная гемангиома (ИГ) – это сосудистое новообразование с реактивным опухолеподобным ростом ткани. В его основе лежит пролиферация эндотелиальных клеток капилляров, которые на определенной стадии развития способны к инволюции.

Младенческая гемангиома диагностируется в среднем у одного из 100-130 новорожденных, однако при недоношенности с массой тела до 1 кг частота встречаемости возрастает до 20-22%. Заболевание чаще поражает девочек (в соотношении примерно 3:1).

Гемангиома чаще всего выявляется в возрасте от 3 до 6 недель ребенка, но в 10-20% случаев заболевание может диагностироваться сразу при рождении. В редких случаях гиперплазия кровеносных сосудов не визуализируется вплоть до нескольких месяцев.

Локализация гемангиомы у грудничка может затрагивать любые участки кожного покрова, слизистых оболочек и внутренних органов, однако в 60-80% случаев новообразования наблюдаются в челюстно-лицевой области – на лбу, веках, шее и т.д. В 25-30% встречаются множественные гемангиомы – например, на коже лица, спины, рук, ног, ягодиц и т.д.

Причины возникновения гемангиомы у ребенка

От чего появляется гемангиома у новорожденных? Большинство случаев возникновения ИГ являются спорадическими, однако существует ряд факторов, повышающих риск развития гиперплазии кровеносных сосудов. К ним относятся:

многоплодная беременность,
угроза выкидыша и преждевременных родов, включая медикаментозное сохранение беременности,
плацентарная недостаточность,
обвитие пуповины,
наличие в анамнезе внутриполостных диагностических инвазивных вмешательств (например, биопсии трофобласта или амниоцентеза),
преэклампсия,
анемия, возникшая у матери при беременности,
возраст матери старше 35 лет.

Все эти факторы так или иначе связаны с развитием гипоксии плода. Поэтому существует гипотеза, что именно гипоксия и является т.н. «пусковым механизмом» для пролиферации капиллярной сети как компенсаторной реакции при ухудшении трофики тканей.

Кроме того, существует вероятность наследственной причины гемангиомы – в редких случаях гиперплазия может быть связана с аномалией 5 хромосомы и наследоваться по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы и стадии гемангиомы у детей и младенцев

Клиническая картина детской гемангиомы зависит от фазы развития заболевания. Как правило, первым признаком, который проявляется на начальном этапе заболевания, служит гиповаскуляризированное пятно или красная папула небольшого размера. Дальнейшее развитие симптомов гемангиомы может проходить по следующему сценарию:

Пролиферация. На этом этапе, который обычно продолжается до 6 мес, а в отдельных случаях до одного года ребенка, происходит рост ИГ. Активация пролиферации характеризуется выраженным увеличением размера и элевацией гиперплазии, которая приобретает насыщенный ярко-красный цвет. Кроме того, возможно появление сателлитных гиперплазий или синюшности по периметру пораженной области.
Стабилизация. В этот период симптоматика заболевания постепенно стабилизируется. Как правило, рост гемангиомы на коже прекращается, а ее цвет постепенно становится бледнее. Примечательно, что побледнение сосудистого очага происходит преимущественно от центра к периферии.
Инволюция. Этот этап характеризуется спонтанной регрессией симптомов гемангиомы у ребенка: очаг гиперплазии постепенно уменьшается, становится еще более светлым. Завершающим этапом инволюции являются остаточные явления в виде телеангиоэктазий или фиброзно-жировых образований в толще ткани.

Несмотря на кажущуюся неопасность гемангиомы у младенцев, игнорировать ее симптомы крайне не рекомендуется – в активной стадии заболевание может сопровождаться осложнениями. Если вы заметили на коже ребенка красное или вишневое пятно неизвестного происхождения, лучше проконсультироваться со специалистом – он сможет провести диагностику патологии и, при необходимости, подберет адекватное лечение, которое позволит избавиться от проблемы с минимальными последствиями.

Виды гемангиом

Классификация гемангиом в медицине может базироваться на различных критериях. Так, согласно данным Международного общества по изучению сосудистых аномалий (International Society for the Study Vascular Anomalies – ISSVA, 2018 г.) выделяют младенческие и врожденные гемангиомы. К первой группе относятся новообразования, которые проявляются у ребенка на первых неделях жизни и развиваются по классическому сценарию, включающему пролиферацию, стабилизацию и инволюцию.

Вторая группа – врожденные гемангиомы – является более редкой, диагностируется непосредственно при рождении. В дальнейшем гиперплазии не увеличиваются, поскольку стадия пролиферации у них приходится на внутриутробный период. В зависимости от характера инволюции среди врожденных форм выделяют:

быстро инволютирующую гемангиому (RICH);
частично инволютирующую гемангиому (PICH);
неинволютирующую гемангиому (NICH).

Классификация по модели роста

В зависимости от того, как распространяется гиперплазия кровеносных сосудов, выделяют следующие формы:

Очаговая (локализованная) форма проявления заболевания составляет в среднем 90% от общего числа ИГ. Она вырастает из одной центральной точки и имеет четкие границы.
Сегментарная (диффузная) ИГ встречается значительно реже. Она имеет несколько точек роста и распространяется в пределах обширного анатомического участка – сегмента в области лица. Такие гиперплазии обычно имеют большие размеры.

Классификация гемангиом по глубине залегания

Одним из факторов, на которых основывается классификация ИГ, является глубина залегания гиперплазии. Исходя из этого признака, в медицине выделяют следующие виды гемангиом:

Поверхностная гемангиома состоит из сосудов капиллярного типа. Чаще всего она имеет сравнительно небольшие размеры (до 5 см в диаметре), мягкую, немного бугристую поверхность и неправильную форму с четкими границами. Цвет такого новообразования может варьировать от ярко-красного до багрового.
Глубокая гемангиома распространяется в глубокой части дермы, подкожно-жировой клетчатке или мышцах. В этом случае кожные покровы над пораженным участком могут слегка возвышаться и приобретать голубоватый оттенок. Иногда на поверхности кожи визуализируются телеангиоэктазии или расширенные вены.
Комбинированная (смешанная) гемангиома состоит из капиллярного и глубокого компонента. Такое новообразование выглядит как ярко-красная капиллярная составляющая гиперплазии на поверхности кожи и подлежащее объемное образование голубоватого или телесного цвета - глубокая составляющая.

Как выглядит гемангиома на коже

Внешний вид гемангиомы на коже ребенка напрямую зависит от фазы заболевания. Во время пролиферации пятно имеет ярко-красный или малиновый цвет и выступает над поверхностью кожи. По мере инволюции гиперплазия сосудов становится менее выраженной – пятно уплощается и начинает центробежно светлеть.

Диагностика гемангиомы

Первым этапом диагностики заболевания является сбор анамнеза и тщательный осмотр пациента. Врачу потребуется подробная информация о динамике патологического состояния: когда конкретно появилось новообразование на коже ребенка, изменялись ли его размеры и цвет с течением времени. Кроме того, необходимо уточнить особенности течения беременности и наличие случаев гемангиомы в семье.

Для уточнения диагноза гемантиомы, оценки глубины поражения и определения гемодинамических особенностей могут потребоваться дополнительные исследования:

УЗИ, МРТ и/или КТ с контрастированием помогает определить точные размеры и глубину распространения гиперплазии.
Иммуногистохимическое и гистологическое исследования могут потребоваться для определения специфических белков-маркеров и оценки пролиферативной активности эндотелиальных клеток.
Компьютерная капилляроскопия может проводиться как для диагностики, так и во время лечения гемангиомы для оценки его эффективности. Она может быть полезна для качественной и количественной оценки изменений микроциркуляторного русла во время пролиферации и инволюции ИГ.

Стоит отметить, что биопсия при ИГ требуется крайне редко и выполняется только в случае необходимости, например, при атипичном внешнем виде новообразования.

Осложнения детских гемангиом

Лечение гемангиомы

Вопрос о том, как лечить гемангиому, решается индивидуально лечащим врачом с учетом ее особенностей. Значение имеет возраст ребенка, стадия, размер и локализация ИГ, наличие объемного компонента, количество новообразований и развитие осложнений. Показаниями к началу лечения является быстрая пролиферация гиперплазии сосудов, обширность поражения и локализация в области головы и шеи, наличие осложнений и другие факторы, влияющие на состояние пациента, качество его жизни и вероятный прогноз. При незначительных поражениях и наличии признаков регрессии специалист также может выбрать выжидательную тактику, чтобы оценить динамику развития ИГ и вероятность самопроизвольной инволюции.

Целью терапии является не только удаление гемангиомы и предотвращение развития и функциональных и угрожающих жизни осложнений, но и эстетическая составляющая. Для этого врач может назначить различные варианты лечения. Рассмотрим их более подробно.

Лечение β-блокаторами

Системной терапией первой линии при инфантильных гемангиомах считается лечение пропранололом. Хотя точный механизм действия данного β-блокатора на гиперплазию сосудов окончательно не изучен, существует несколько гипотез, среди которых сужение сосудов и уменьшение кровоснабжения ИГ, апоптоз эндотелиальных клеток сосудов, а также супрессия ангиогенеза путем уменьшения экспрессии индуцируемого гипоксией фактора 1α и фактора роста эндотелия сосудов. Вероятнее всего, сочетание этих эффектов и обеспечивает эффективность терапии, результат которой становится заметен уже через несколько часов после приема препарата (самое позднее – спустя несколько дней лечения).

Около 98% гемангиом отвечают на лечение пропранололом. Следует помнить, что пропранолол – кардиопрепарат и терапия им должна проводиться под контролем детского кардиолога с оценкой состояния сердечно-сосудистой системы ребенка.

Для лечения небольших поверхностных гемангиом также может применяться тимолол – неселективный β-блокатор, механизм действия которого аналогичен пропранололу. Препарат применяется местно и способствует сужению сосудов, индукции апоптоза и ингибированию ангиогенеза.

Гормонотерапия

Для гормонального лечения ИГ у детей используется преднизолон. Препарат назначается при наличии противопоказаний или неэффективности β-блокаторов с целью замедления или остановки пролиферации гиперплазии.

Гормонотерапия показана при обширных ИГ с вероятностью функциональных осложнений, а также в случае активного роста и локализации в местах повышенного риска (в непосредственной близости от родничка, уретры, глаз, носа, рта и т.д.).

Лазеротерапия

Для лечения поверхностных капиллярных гемангиом может применяться селективный импульсный лазер на красителе с длиной волны 595 нм. Этот эффективный метод позволяет стимулировать постепенное рассасывание гиперплазии сосудов, благодаря чему кожа после излечения остается чистой и гладкой. Такое лечение показывает особенно высокую результативность в сочетании с местным применением тимолола.

Как правило, терапия лазером на красителе предполагает многократные процедуры для достижения наилучшего эстетического результата. Кроме того, этот метод не назначается при наличии внутрикожной составляющей (т.е. при глубокой и комбинированной форме ИГ).

В отдельных случаях может быть показан неодимовый лазер с длиной волны 1064 нм.

Криодеструкция

В настоящее время данный метод («замораживание» жидким азотом) терапии ИГ относят к морально устаревшим. Однако при отсутствии альтернатив, криодеструкция до сих пор применяется в некоторых лечебных учреждениях. Постепенное заживление раны обычно происходит в течение 3-4 недель после процедуры и завершается формированием гладкого рубца немного светлее окружающих тканей.

Поскольку на остаточном рубце не растут волосы, криодеструкция категорически не рекомендуется при локализации инфантильной гемангиомы в области волосистой части головы. Кроме того, данный метод не применяется при глубоких ИГ и гиперплазиях большого размера.

Хирургическое лечение

Удаление инфантильной гемангиомы хирургическим путем на сегодняшний день не является предпочтительным. Такой способ лечения может быть рекомендован при глубоко расположенных новообразованиях, когда можно удалить ИГ целиком без значительного косметического ущерба, а также в тех случаях, когда другие терапевтические методы заведомо неэффективны.

Кроме того, хирургическое лечение может применяться в стадии инволюции, при остаточной деформации кожи, наличии гипертрофических и атрофических рубцов, а также избыточных объемов из-за остаточной фиброзно-жировой ткани. В этом случае операция позволяет минимизировать эстетические и функциональные нарушения.

Прогноз при лечении гемангиомы

Течение гемангиомы у новорожденных и детей первого года жизни в 70-90% случаев заканчивается самопроизвольной инволюцией. Тем не менее, при наличии показаний врачами-онкологами подбирается индивидуальный курс лечения для минимизации риска осложнений. При своевременном начале терапии косметические дефекты, как правило, незначительны или полностью отсутствуют.

В то же время, несмотря на доброкачественный характер гиперплазии, при отсутствии адекватного лечения пролиферирующие гемангиомы могут сопровождаться осложнениями, которые снижают качество жизни пациента и могут приводить к его инвалидизации. Поэтому родителям крайне важно своевременно обращаться за квалифицированной помощью и соблюдать все рекомендации лечащего врача.

Список использованной литературы:

1. ВОЗМОЖНОСТИ МЕДИКАМЕНТОЗНОГО ЛЕЧЕНИЯ ИНФАНТИЛЬНЫХ ГЕМАНГИОМ В РОССИИ.
Котлукова Н.П., Белышева Т.С., Шац Л.И., Фоченкова В.А., Чавпецова Э.Д., Белогурова М.Б., Тошина Ю.К., Диникина Ю.В., Нурмеев И.Н., Серегин А.С., Мыльников А.А., Мыльников И.А., Сокурова С.М., Монахова О.А., Ивченко А.А., Живова Л.В.
Российский журнал детской гематологии и онкологии. 2022;9(2):22–8.

2. Denise M. Aaron , MD, Dartmouth-Hitchcock Medical Center. «Детская гемангиома». Справочник MSD, профессиональная версия, май 2019.

3. РЕЗУЛЬТАТЫ ЛАЗЕРОТЕРАПИИ МЛАДЕНЧЕСКИХ ГЕМАНГИОМ У ДЕТЕЙ СО СТОЙКИМИ ОСТАТОЧНЫМИ ЯВЛЕНИЯМИ ПОСЛЕ СИСТЕМНОЙ ТЕРАПИИ ПРОПРАНОЛОЛОМ: КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
Т.С. Белышева, Н.П.Котлукова, Т.Т. Валиев, Н.К.Константинова, Н.Д. Тележникова, Т.Р.Лаврова, Л.Р. Газалиева
Вопросы современной педиатрии № 5 /ТОМ 20/2021 С. 418-425

4. National Cancer Institute, Childhood Vascular Tumors Treatment (PDQ®) – Health Professional Version, June 21, 2021 (https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/child-vascular-tumors-treatment-pdq).

5. Shoshana Greenberger and Joyce Bischoff. Infantile Hemangioma – Mechanism(s) of Drug Action on a Vascular Tumor. Cold Spring Harb Perspect Med. 2011 Sep; 1(1). PMID: 22229118 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3234458/).

6. Йохен Рёслер (перевод Натали Карина-Вельке). «Младенческие (инфантильные) гемангиомы (краткая информация)». Мультицентровая кооперативная группа по вопросам детской онкологии и гематологии (KPOH), 2017.

7. МЕЖДИСЦИПЛИНАРНЫЙ ПОДХОД К ЛЕЧЕНИЮ МЛАДЕНЧЕСКИХ ГЕМАНГИОМ Котлукова Н.П., Белышева Т.С., Валиев Т.Т., Константинова Н.К., Тележникова Н.Д., Лаврова Т.Р.
Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2021. Т. 100. № 3. С. 174-182.

8. Zhao-Yang Chen, Qing-Nan Wang, Yang-Hui Zhu, Ling-Yan Zhou, Ting Xu, Zhi-Yao He and Yang Yang. Progress in the treatment of infantile hemangioma. Ann Transl Med. 2019 Nov; 7(22): 692. PMID: 31930093 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6944559/).

9. Katarina G Chiller, Douglas Passaro, Ilona J Frieden. Hemangiomas of infancy: clinical characteristics, morphologic subtypes, and their relationship to race, ethnicity, and sex. Arch Dermatol. 2002 Dec;138(12):1567-76. PMID: 12472344 (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12472344/).

10. F Blei, J Walter, S J Orlow, D A Marchuk. Familial segregation of hemangiomas and vascular malformations as an autosomal dominant trait. Arch Dermatol. 1998 Jun;134(6):718-22. PMID: 9645641 (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9645641/).

11. International Society for the Study of Vascular Anomalies. ISSVA classification for vascular anomalies (Approved at the 20th ISSVA Workshop, Melbourne, April 2014, last revision May 2018).

12. Jina JY Kum and Zia A Khan. Mechanisms of propranolol action in infantile hemangioma. Dermatoendocrinol. 2014 Jan-Dec; 6(1). PMID: 26413184 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4580045/).

Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком) прилагают все усилия, чтобы гарантировать, что предоставленная информация является точной и актуальной на момент публикации. Мы не несем ответственность за информацию, предоставленную третьими лицами, в т.ч. теми, на которых ссылаемся или выделили в данной публикации. Информацию в данной публикации следует использовать как дополнение к соответствующим профессиональным консультациям в ваших конкретных обстоятельствах.