Ганглиоглиома: особенности диагноза

Под ред.: Киргизова К.И., Заместителя директора (НИИ ДОиГ ФГБУ "НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина" Минздрава России) по научной и образовательной работе, врач-детский онколог, ведущий научный сотрудник, к.м.н.

Одним из видов первичных опухолей центральной нервной системы являются ганглиоглиомы – редкие и, в основном, медленно растущие новообразования, чаще встречающиеся среди детей и молодых людей. В данной статье мы рассмотрим подробнее, что это такое – ганглиоглиома, по каким протоколам лечится данное заболевание и какой имеет прогноз.

Что такое ганглиоглиома?

Ганглиоглиома – это редко встречающаяся опухоль центральной нервной системы (ЦНС). Ганглиоглиомы могут локализоваться в любом отделе головного или спинного мозга, включая таламус, мозжечок, ствол мозга, но чаще всего данные опухоли встречаются в правой и левой височных долях (в среднем, около 85% от общего числа случаев).

Согласно статистике, ганглиоглиомы могут развиваться у пациентов любого возраста, однако в основном они встречаются у детей и подростков. В целом, на их долю приходится около 2% от общего числа первичных внутричерепных опухолей и до 10% первичных опухолей головного мозга в педиатрической группе.

Гистология ганглиоглиомы представлена двумя группами клеток:

ганглиозные клетки (крупные зрелые нейрональные элементы);
глиальные клетки.

Доля каждого морфологического варианта широко варьируется, но именно уровень глиального компонента определяет биологическое поведение опухоли.

В некоторых случаях происходит дедифференцировка ганглиоглиомы в опухоли высокой степени злокачественности. Обычно в процессе участвует глиальный компонент, значительно реже – нейрональный. Кроме того, данные новообразования тесно связаны с ганглиоцитомами, которые содержат только зрелый клеточный компонент нервного ганглия, и с ганглионейроцитомами, которые также имеют небольшие зрелые неопластические нейроны.

Классификация ганглиоглиомы

В актуальной Международной классификации первичных опухолей центральной нервной системы (Всемирная организация здравоохранения, 2016 г.) выделяют:

Ганглиоглиома 1-й степени (Grade I) – доброкачественная опухоль ЦНС.
Анапластическая ганглиоглиома 3-й степени (Grade III) – злокачественный вариант опухоли, который проявляет агрессивное поведение и анапластические гистопатологические признаки. Эти новообразования составляют в среднем 5% от общего числа случаев и могут возникать как de novo, так и в результате злокачественной трансформации ранее существовавшей опухоли.

Симптомы и первые признаки ганглиоглиомы

Поскольку данный вид опухоли относится к медленно растущим, признаки заболевания могут развиваться постепенно. Как правило, симптоматика представлена следующими отклонениями:

судорожный синдром;
головная боль;
повышенная утомляемость;
тошнота и рвота;
мышечная слабость (иногда асимметричная).

Клиническая картина ганглиоглиомы может варьироваться в зависимости от локализации и размера опухоли. Наиболее частым, а в некоторых случаях единственным проявлением является височная эпилепсия. Вероятно, данная особенность связана с преимущественной локализацией ганглиоглиом в височных долях головного мозга.

Диагностика ганглиоглиомы

У ганглиоглиомы могут отсутствовать типичные нейрорадиологические признаки объемного образования. Поэтому диагностика заболевания, а в некоторых случаях даже верификация неопластического процесса представляет определенные трудности и требует углубленного комплексного обследования. Рассмотрим подробнее методы, которые может включать диагностика ганглиоглиомы.

Осмотр и опрос пациента (родителей)

Первичный этап диагностики включает тщательный осмотр и детальный опрос пациента и/или его родителей. Важно сообщить врачу о любых отклонениях в самочувствии, которые беспокоят пациента, а также о характере и динамике симптомов (как давно появились, как развиваются и т.д.).

Физикальный осмотр также включает оценку неврологического статуса ребенка и интеллектуально-мнестических нарушений (при их наличии).

Лабораторные диагностические исследования

При любых новообразованиях центральной нервной системы, включая ганглиоглиому, рекомендуется выполнить ряд лабораторных исследований:

развернутый клинический и биохимический анализы крови с определением уровня альбумина, креатинина, мочевины, билирубина и других показателей;
анализ свертывающей системы крови и другие исследования, необходимые лечащему врачу для оценки состояния пациента.

Инструментальные диагностические исследования

Для подтверждения диагноза ганглиоглиомы используются инструментальные диагностические методы:

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга позволяет получить подробную информацию о типе, локализации и размерах опухоли. Данное исследование также проводят после хирургического лечения для оценки его эффективности и объема резекции.
Компьютерная томография (КТ) при необходимости проводится в дополнение к МРТ или вместо него для визуализации ганглиоглиомы.
Электроэнцефалография позволяет оценить электрофизиологическое состояние коры головного мозга.
Биопсия с последующим патологоанатомическим исследованием полученного образца необходима для определения конкретного типа опухоли.

Кроме того, при подготовке к оперативному вмешательству лечащий врач может назначить рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и другие исследования, необходимые для оценки текущего состояния пациента.

Несмотря на низкую степень злокачественности и медленный рост ганглиоглиомы, важно вовремя диагностировать опухоль – это позволяет существенно повысить эффективность лечения.

Лечение ганглиоглиомы

Особенности лечения ганглиоглиомы определяются индивидуально в зависимости от характера опухоли, ее расположения, а также возраста пациента и других особенностей конкретного клинического случая.

Хирургическое лечение

Стандартным и наиболее эффективным методом лечения ганглиоглиомы в настоящее время считается хирургическое вмешательство. Его целью является удаление максимально возможного числа клеток опухоли. После проведения операции пациенту обычно назначается магнитно-резонансная томография, которая позволяет оценить эффективность и полноту резекции.

Лучевая терапия

Радиотерапия используется в случаях, если полная резекция ганглиоглиомы невозможна при рецидивах и/или злокачественном характере опухоли. Облучение позволяет уменьшить размеры новообразования, уничтожить оставшиеся после операции клетки опухоли и, таким образом, повысить шансы пациента на благоприятный исход заболевания.

Целесообразность и особенности проведения сеансов лучевой терапии определяет лечащий врач ребенка.

Химиотерапия

Как и лучевая терапия, противоопухолевое лекарственное лечение может проводиться в дополнение к хирургическому вмешательству при неполном удалении опухоли, ее злокачественном течении и/или рецидиве.

Прогноз при лечении ганглиоглиомы

Прогноз при лечении ганглиоглиомы напрямую зависит от ее характера, расположения, размера и, соответственно, возможности полной резекции новообразования. При локализации первичной опухоли в головном мозге и возможности полного хирургического удаления прогноз достаточно благоприятный, а средняя безрецидивная выживаемость в пределах 7,5 лет составляет порядка 97%. При невозможности полной резекции, а также в случае рецидива повысить шансы на благоприятный исход позволяют другие методы лечения (химио- или лучевая терапия).

Менее благоприятный прогноз наблюдается при развитии анапластической ганглиоглиомы 3-й степени. Согласно исследованиям, в этом случае выживаемость составляет около 62%. Тем не менее, данные цифры не являются окончательными: методы лечения опухолей ЦНС постоянно совершенствуются, что позволяет обеспечивать пациентам более высокие шансы на полное выздоровление.

Уход за детьми с ганглиоглиомой

Во время и после лечения ганглиоглиомы организм ребенка находится в уязвимом состоянии. В этот период крайне важно обеспечить ему надлежащий уход, направленный на восстановление и скорейшее возвращение пациента к привычному образу жизни.

Какие моменты следует учесть при уходе за ребенком?

Адекватный режим дня. Ослабленному в послеоперационный период пациенту важно иметь достаточное количество времени для отдыха. Родителям следует следить, чтобы ребенок не переутомлялся и полноценно высыпался. Кроме того, при отсутствии противопоказаний в режим дня желательно включать умеренную физическую активность, разрешенную врачом.
Достаточное и сбалансированное питание. Диета во время и после противоопухолевого лечения подбирается для каждого пациента индивидуально с учетом его состояния и потребностей. Тем не менее, важно следить, чтобы ребенок ежедневно получал с пищей необходимое количество витаминов и нутриентов (особенно белка, который необходим для скорейшего восстановления).
Психологическое сопровождение. Для многих детей и подростков онкологический диагноз является серьезным стрессом. Поэтому на данном этапе важно обеспечить пациенту максимальную психологическую поддержку, спокойно отвечать на возникающие у него вопросы, объяснять, что некоторые ограничения, связанные с заболеванием, скорее всего, являются временными.
Общение и обучение. Важно, чтобы круг общения ребенка, даже во время лечения, не ограничивался родителями и медицинским персоналом. Поэтому следует поощрять общение ребенка со сверстниками, а также, по мере возможности, организовать условия для продолжения обучения.

В реабилитационный период важно соблюдать все рекомендации врача и следить за любыми изменениями в состоянии ребенка. Адекватная настороженность и внимательное отношение родителей поможет ребенку быстрее восстановиться и вернуться к нормальному образу жизни.

Список использованной литературы

1. Клинические рекомендации «Первичные опухоли центральной нервной системы». Ассоциация онкологов России, Ассоциация нейрохирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии»,2020 (https://cr.minzdrav.gov.ru/schema/578_1).

2. Treatment and Outcomes for Gangliogliomas: A Single-Center Review of 16 Patients. Jye Young Song, Jeong Hoon Kim, Young Hyun Cho, Chang Jin Kim and Eun Jung Lee. Brain Tumor Res Treat. 2014 Oct; 2(2): 49-55. PMID: 25408925 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4231627/).

3. Gaillard, F. Ganglioglioma. Reference article, Radiopaedia.org. (accessed on 29 Mar 2022) (https://doi.org/10.53347/rID-1368).

4. Халилов В.С., Кисляков А.Н., Холин А.А., Газдиева Х.Ш., Панова К.И., Заваденко Н.Н., Кобов К. «Верификация ганглиоглиомы ассоциированной с нейрональной гетеротопией у взрослого пациента без эпилепсии с применением мультимодального подхода к визуализации». Журнал «Лучевая диагностика и терапия», 2021, т. 13, № 1. С. 21-29 (https://radiag.bmoc-spb.ru/jour/article/view/694).

5. Кумирова Э.В. «Новые подходы в диагностике опухолей центральной нервной системы у детей». Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2017; 4(1): 37-45 (https://journal.nodgo.org/jour/article/view/279).

6. National Cancer Institute, Childhood Brain and Spinal Cord Tumors Treatment Overview (PDQ®)–Health Professional Version. October 8, 2021 (https://www.cancer.gov/types/brain/hp/child-brain-treatment-pdq).

7. Murad Alturkustani. Classification of Pediatric Gangliogliomas Based on the Histological Infiltration. Curr Oncol. 2022 Oct; 29(10): 6764-6775. PMID: 36290809 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9600553/).

8. Володин Н.Н., Касаткин В.Н., Цейтлин Г.Я., Сидоренко Л.В., Миронова Е.В., Митраков Н.Н., Мирошкин Р.Б., Щеглова Д.Д., Румянцев А.Г. «Стратегия медико-психолого-социальной реабилитации детей с гематологическими и онкологическими заболеваниями». Журнал «Онкогематология», 2015;10(1):7-15 (https://oncohematology.abvpress.ru/ongm/article/view/133).

9. Jack B Fu, Vishwa S Raj, Ying Guo. A Guide to Inpatient Cancer Rehabilitation: Focusing on Patient Selection and Evidence-Based Outcomes. PM R. 2017 Sep;9(9S2):S324-S334 (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28942907/).

10. Antonia Carmen Lisievici, Diana Pasov, Tiberiu-Augustin Georgescu, Mihai Gheorghe Lisievici and Maria Sajin. A novel histopathological grading system for ganglioglioma. J Med Life. 2021 Mar-Apr; 14(2): 170-175. PMID: 34104239 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8169146/).

Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком) прилагают все усилия, чтобы гарантировать, что предоставленная информация является точной и актуальной на момент публикации. Мы не несем ответственность за информацию, предоставленную третьими лицами, в т.ч. теми, на которых ссылаемся или выделили в данной публикации. Информацию в данной публикации следует использовать как дополнение к соответствующим профессиональным консультациям в ваших конкретных обстоятельствах.