Синдром задней черепной ямки у детей

Под ред.: Киргизова К.И., Заместителя директора (НИИ ДОиГ ФГБУ "НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина" Минздрава России) по научной и образовательной работе, врач-детский онколог, ведущий научный сотрудник, к.м.н.

Синдром задней черепной ямки (ЗЧЯ) является редким комплексным осложнением, которое возникает после хирургического вмешательства в области задней черепной ямки. Рассмотрим подробнее, как проявляется синдром ЗЧЯ и какие меры стоит предпринять для лечения данного осложнения у детей с онкологическими заболеваниями.

Что такое синдром задней черепной ямки

Синдром задней черепной ямки в онкологии – это особое состояние, которое может развиться после хирургического удаления новообразования, локализованного в области задней черепной ямки. Для него характерны различные речевые нарушения, а также двигательные мозжечковые и нейро-поведенческие расстройства.

Для справки. Задняя черепная ямка является самым глубоким отделом внутреннего основания черепа, в котором располагается мозжечок, часть ствола головного мозга (задний отдел моста), четвертый желудочек и место слияния венозных пазух.

Стоит отметить, что опухоли задней черепной ямки являются наиболее частой нейроонкологической патологией в педиатрической группе. Более половины из них локализуются по средней линии, занимая анатомически червь мозжечка и полость IV желудочка. Среди нозологических форм опухолей ЗЧЯ наибольший удельный вес имеют медуллобластомы, пилоидные астроцитомы и эпендимомы, в то время как другие виды новообразований (менингиомы, гемангиобластомы) встречаются значительно реже.

Кроме термина «синдром задней черепной ямки» используется также «церебеллярный мутизм» и «синдром мозжечкового мутизма» (СММ). Часто их считают взаимозаменяемыми, тем не менее, синдром ЗЧЯ является более широким термином и включает не только утрату или резкое снижение речевой продукции, но и двигательные мозжечковые и нейро-поведенческие нарушения.

Дебют осложнения обычно происходит в первую неделю после хирургического вмешательства (около половины случаев – в течение первых двух дней). Сроки сохранения симптомов синдрома задней черепной ямки варьируются в диапазоне от 1 суток до 4 месяцев и более (средняя продолжительность – 7-8 недель).

Причины развития синдрома задней черепной ямки

К сожалению, на сегодняшний день не сформулировано единое мнение относительно механизмов развития синдрома задней черепной ямки, поэтому невозможно однозначно предугадать, столкнется ли с его проявлениями тот или иной пациент. Патофизиологической основой осложнения могут стать:

послеоперационные дисциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемия мозжечка;
ликвородинамические нарушения;
отек или деформация образований задней черепной ямки;
нарушение функций дофаминергической системы и структур восходящей ретикулярной формации;
двустороннее повреждение зубчатых ядер или афферентных/эфферентных систем мозжечка;
воспалительные процессы (например, менингит);
психоэмоциональные факторы и посттравматический стресс.

Факторы риска

Основным фактором риска возникновения синдрома ЗЧЯ является вмешательство в области задней черепной ямки и детский возраст. Впрочем, взрослые пациенты также могут сталкиваться с речевыми нарушениями, однако выраженность клинических проявлений в этом случае будет иной. Вероятно, это связано с незавершенностью миелинизации нервных волокон у детей, а также с тем фактом, что обширные срединные опухоли задней черепной ямки встречаются преимущественно в педиатрической группе.

Кроме того, частота развития симптомов церебеллярного мутизма может быть связана со следующими факторами риска:

тип опухоли (риск возникновения синдрома при медуллобластомах, как правило, выше);
медиальная локализация опухоли;
разрез червя мозжечка в процессе операции;
вовлечение ствола головного мозга в опухолевый процесс;
размер опухоли свыше 5 см.

Согласно данным статистики, дети с медуллобластомой на 25 % чаще сталкиваются с синдромом мозжечкового мутизма и на 44 % чаще, если опухоль сращена со стволовыми структурами.

Как проявляется синдром задней черепной ямки? Перечень симптомов

Проблемы с речевой функцией считается ключевым признаком синдрома ЗЧЯ, однако данное состояние также может сопровождаться комплексом неврологических и когнитивно-аффективных нарушений. Таким образом, клиническая картина осложнения может включать следующие симптомы:

речевые нарушения (мутизм, дизартрия и др.);
изменение эмоционального реагирования (раздражительность, резкие перепады настроения или апатия);
затруднение глотания (дисфагия);
изменение мышечного тонуса – гипотония, гипертонус или гемипарез (слабость половины тела);
проблемы с координацией;
потеря мышечного контроля и способности к совершению произвольных движений;
снижение когнитивных способностей (нарушение памяти, внимания, снижение скорости обработки информации и др.).

Классификация

Если говорить о диагнозе послеоперационного мутизма, выделяют 2 типа нарушений:

I тип появляется вследствие хирургического вмешательства в области ЗЧЯ при двустороннем повреждении зубчато-таламических волокон или их собственных клеток. Данное осложнение может иметь разную продолжительность, однако, как правило, заканчивается быстрым и полным восстановлением.
II тип возникает на фоне поражения волокон червя мозжечка, его ядер и частично правого полушария мозжечка. В этом случае восстановление протекает медленнее, а после фазы мутизма может появиться речь с проявлениями аграмматизма.

Диагностика синдрома задней черепной ямки

Зная, что это – синдром задней черепной ямки, несложно предположить, что основу диагностики составляет оценка факторов риска и тщательное наблюдение за пациентом после хирургического удаления опухоли в области ЗЧЯ. Для оценки состояния ребенка до и после операции проводится нейропсихологическое исследование, а при развитии осложнения его повторяют по мере регресса симптомов. Данный метод позволяет исследовать речевую и зрительно-пространственную функции, программирование и контроль психической активности, конструктивный праксис, мышление, память, эмоциональный статус ребенка с учетом его текущего состояния и возрастных особенностей.

Важно! Несмотря на то, что осложнение обычно дебютирует в первую послеоперационную неделю, признаки синдрома задней черепной ямки могут проявиться и позднее. Поэтому наблюдение за состоянием речевой функции важно продолжать и в отдаленные периоды, в т.ч. после выписки пациента

Лечение синдрома ЗЧЯ

Лечение синдрома задней черепной ямки включает комплекс реабилитационных мер, целью которых является восстановление утраченных функций и улучшение качества жизни пациента. Среди восстановительных мер наиболее эффективными считаются:

Совместная работа с логопедом. Она может включать оценку речи и языковых навыков на разных этапах лечения, логопедический массаж и выполнение упражнений, соответствующих возрасту и текущему состоянию ребенка. Кроме того, специалист может оказать содействие в разработке форм невербальной коммуникации (жесты, доски для записей и др.).
Физиотерапия. Может применяться при изменении тонуса мышц, потере мышечного контроля и других симптомах. Перечень физиотерапевтических методов подбирается индивидуально лечащим врачом.
Психологическая помощь. Данная мера часто необходима не только пациенту, но и его родителям. Работа с психологом позволяет справиться со стрессом и адаптироваться к новым условиям, а также улучшить эмоциональное состояние пациента и его близких.

Прогноз при синдроме задней черепной ямки

Скорость и полнота восстановления утраченных функций у каждого ребенка индивидуальна, поэтому нельзя однозначно сказать, какие прогнозы ожидают того или иного пациента. Это связано в первую очередь с особенностями детского возраста и уязвимостью мозговых структур.

Несмотря на преходящий характер, синдром мозжечкового мутизма часто сопровождается осложнением в виде дизартрии, которая, согласно статистическим данным, в 68% случаев может сохраняться в течение года и более. Кроме того, последствиями синдрома ЗЧЯ могут быть длительно сохраняющиеся просодические, темповые, артикуляторные или афатические нарушения речи, проблемы с координацией и когнитивными функциями.

Уход за детьми с синдромом ЗЧЯ

В восстановительном процессе важную роль играет адекватный уход и участие родителей. Полную информацию о том, как улучшить качество жизни ребенка и ускорить процесс реабилитации, необходимо получить у лечащего врача. Тем не менее, наиболее распространенными рекомендациями являются:

Выполнение упражнений для восстановления речи, которые рекомендовал логопед. Это может быть проговаривание всех происходящих действий, составление рассказов по картинке или даже пение – все зависит от предпочтений и состояния ребенка. Регулярная практика рано или поздно обеспечит необходимые результаты.
Полноценное питание, согласованное с диетологом. Важно, чтобы ребенок получал необходимое количество нутриентов, витаминов и других веществ, необходимых для восстановления организма.
Использование вспомогательных приспособлений. При отсутствии речи можно использовать специальные доски или иные приспособления для записей, а при проблемах с передвижением – ходунки, инвалидное кресло и другое подходящее оборудование, подобранное физиотерапевтом или лечащим врачом.
Психологическая поддержка. Важно объяснять ребенку, что его состояние является временным, не раздражаться на изменения в его настроении, а также по возможности организовать ему условия для обучения и досуга – это поможет быстрее вернуться к полноценной жизни.

К сожалению, далеко не всегда восстановление после синдрома ЗЧЯ происходит так быстро, как хотелось бы родителям. На данном этапе необходимо быть сдержанным в ожиданиях, проявить максимум терпения и прислушиваться ко всем рекомендациям врачей. Важно помнить, что скорость восстановления у каждого ребенка индивидуальна, а эффективная реабилитация позволяет со временем достичь значительного ослабления симптомов и максимально полного выздоровления пациента.

Список использованной литературы

1. Литовченко А.И. «Нарушения речи при опухолях мозжечка». Научный медицинский рецензируемый журнал Ukrainian Neurosurgical Journal, 2012, №2 (https://cyberleninka.ru/article/n/narusheniya-rechi-pri-opuholyah-mozzhechka/viewer).

2. Шмелева О.О., Хачатрян В.А., Самочерных К.А., Ким А.В., Дон О.А. «Синдром мозжечкового мутизма у детей после удаления опухолей задней черепной ямки (клинические случаи и обзор литературы)». Научно-практический журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста», 2012, №2-3: 70-80 (http://www.almazovcentre.ru/wp-content/uploads/2-3_32-33_2012.pdf).

3. Шмелева О.О., Хачатрян В.А., Ким А.В. «Синдром мозжечкового мутизма после удаления опухоли ствола (описание клинического случая)». Научно-практический журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста», 2014, №1: 57-64 (http://www.almazovcentre.ru/wp-content/uploads/neiro-39L.pdf).

4. Кушель Ю.В., Сорокин В.С., Чельдиев Б.З., Текоев А.Р. «Хирургия опухолей задней черепной ямки у детей в положении «лежа на животе». Особенности хирургической техники». Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко, 2018; 82(3): 36‑41 (https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-voprosy-nejrokhirurgii-imeni-n-n-burdenko/2018/3/downloads/ru/1004288172018031036).

5. Jeremy D. Schmahmann. Pediatric post-operative cerebellar mutism syndrome, cerebellar cognitive affective syndrome, and posterior fossa syndrome: Historical review and proposed resolution to guide future study. Childs Nerv Syst. Author manuscript; available in PMC 2021 Jun 1. PMID: 31240391 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7020253/).

6. Fatimah M. Albazron, Joel Bruss, M. Jones, Torunn I. Yock, Margaret B. Pulsifer and others. Pediatric postoperative cerebellar cognitive affective syndrome follows outflow pathway lesions. Neurology. 2019 Oct 15; 93(16): e1561-e1571. PMID: 31527284 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6815203/).

7. Jane C Lanier, Annah N Abrams. Posterior fossa syndrome: Review of the behavioral and emotional aspects in pediatric cancer patients. Cancer. 2017 Feb 15;123(4):551-559 (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27787875/).

8. Шмелева О.О. «Динамика нейропсихологического статуса у детей с опухолями задней черепной ямки». Медицинская психология в России: электронный научный журнал, 2016, №3/38 (http://mprj.ru/archiv_global/2016_3_38/nomer04.php).

Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком) прилагают все усилия, чтобы гарантировать, что предоставленная информация является точной и актуальной на момент публикации. Мы не несем ответственность за информацию, предоставленную третьими лицами, в т.ч. теми, на которых ссылаемся или выделили в данной публикации. Информацию в данной публикации следует использовать как дополнение к соответствующим профессиональным консультациям в ваших конкретных обстоятельствах.