Что такое глиома зрительного нерва у ребенка и насколько она опасна?

Под ред.: Киргизова К.И., Заместителя директора (НИИ ДОиГ ФГБУ "НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина" Минздрава России) по научной и образовательной работе, врач-детский онколог, ведущий научный сотрудник, к.м.н.

Глиомы зрительного нерва – относительно редкая, но важная группа опухолей, требующая своевременной диагностики и лечения. Несмотря на то, что обычно они отличаются медленным ростом, поведение глиом может быть непредсказуемо, начиная со спонтанной регрессии и заканчивая прогрессированием с нарастанием неврологических и зрительных нарушений.

Давайте узнаем, что это такое – глиома зрительного нерва у детей и подростков, какими симптомами она сопровождается и каким образом лечится?

Что такое глиома зрительного нерва

Глиомы зрительного нерва (ГЗН, оптические глиомы) – это интрадуральные новообразования, которые могут локализоваться на различных участках зрительного нерва (ЗН). Они развиваются из клеток нейроглии (астроцитов/олигодендроцитов) вследствие инфильтративного роста глиальной ткани или ее гиперплазии.

Опухоль зрительного нерва чаще встречается у пациентов детского и подросткового возраста и составляет от 3% до 5% случаев всех интракраниальных новообразований в онкопедиатрии. Приблизительно 65% данных глиом диагностируется у детей в возрасте младше 5 лет. В 75% случаев опухоли глазного нерва представлены астроцитарными глиомами.

В зависимости от расположения выделяют два варианта опухолей – глиомы зрительного нерва с внутричерепным распространением и хиазмальные глиомы (глиомы хиазмы). Наиболее частой является локализация новообразования в орбитальной части ЗН.

Часто у детей опухоли зрительного нерва диагностируются уже в поздней стадии, при наличии выраженных зрительных нарушений, поскольку симптомы заболевания обычно усугубляются достаточно медленно. Однако существует мнение, что глиомы, локализующиеся в задних отделах структур переднего зрительного пути (задние отделы хиазмы и зрительные тракты), имеют некоторые гистологические особенности, указывающие на более агрессивный тип опухолевого роста.

Актуальность своевременной диагностики и лечения глиом зрительного нерва обуславливает ряд возможных осложнений, возникающих при прогрессировании заболевания, среди которых выделяют потерю зрения, возможность прорастания новообразования в полость черепа с вовлечением зрительного перекреста, распространение на контралатеральный зрительный нерв и т.д.

Для справки: глиомы зрительных нервов занимают второе место среди причин слепоты у пациентов детского возраста с нейрохирургической патологией.

Симптомы опухоли зрительного нерва

Характер симптомов, которые могут возникать у ребенка с глиомой зрительного нерва, варьирует в зависимости от локализации и размера новообразования, а также возраста и состояния самого пациента. Заподозрить развитие опухоли позволяют следующие клинические проявления:

резкое снижение зрения вплоть до слепоты;
косоглазие;
нистагм;
экзофтальм (осевой или со смещением глазного яблока при эксцентричном росте опухоли);
нарушение подвижности глазного яблока.

Кроме того, глиомы зрительного нерва, локализующиеся в непосредственной близости от гипоталамуса или гипофиза, могут влиять на эндокринные функции. Вследствие этого у ребенка может наблюдаться изменение аппетита и массы тела, проблемы со сном и другие симптомы гормональных нарушений.

Причины глиомы зрительного нерва у детей

В большинстве случаев причины, способствующие развитию глиомы зрительного нерва, остаются неустановленными. Одним из значимых факторов, повышающих риск развития глиомы зрительного нерва, является нейрофиброматоз 1 типа – аутосомно-доминантный опухолевый синдром, причиной которого является мутация гена NF1, локализованного на 17q11. Мутация данного гена вызывает гиперактивацию онкогенов RAS, что, в свою очередь, приводит к повышенному риску развития доброкачественных и злокачественных новообразований, включая опухоли зрительных нервов.

Для справки: в среднем, с глиомами зрительного нерва сталкиваются 18% пациентов с диагностированным нейрофиброматозом 1 типа.

Стадии роста глиомы зрительного нерва

Развитие глиомы обычно проходит в несколько этапов (согласно Davis):

Генерализованная гиперплазия клеток нейроглии в стволе зрительного нерва. Общая структура при этом остается без нарушений, оболочки целостны.
Нарастание пролиферации глии. На данном этапе в процесс вовлекаются оболочки, но целостность их не нарушена. Также наблюдается гиперплазия клеток паутинной оболочки.
Распространение опухоли в пространство зрительного нерва с образованием массы арахноидальных и глиальных клеток.
Разрушение участков оболочек зрительного нерва, связанное с замещением опухолевой тканью.
Разрушение структуры зрительного нерва, включая его оболочки, перегородки и волокна.

Диагностика глиомы зрительного пути

Диагностика глиомы зрительного нерва базируется на данных истории болезни, офтальмологического обследования, компьютерной или магнитно-резонансной томографии, а также ультразвукового сканирования.

При офтальмологическом обследовании у пациента могут быть выявлены характерные клинические признаки опухоли, включая снижение зрения, экзофтальм, застойные явления или атрофию зрительного нерва на глазном дне.
Генетическое исследование может потребоваться при подозрении на нейрофиброматоз 1 типа.
Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография необходимы для визуализации глиомы зрительного нерва, определения ее размеров, структуры и распространенности опухолевого процесса. В данном случае более информативным считается магнитно-резонансная томография с высоким разрешением и/или внутрисосудистым контрастным усилением, особенно при интракраниальной локализации опухоли.
Высокоразрешающие дуплексные методы диагностики позволяют оценить особенности гемодинамики исследуемой зоны и выявить возможные сосудистые патологии. Ультразвуковое исследование может быть осложнено, если патологический процесс локализуется у вершины орбиты.
При локализации опухоли в непосредственной близости от гипофиза проводится оценка эндокринной функции.
Биопсия с последующим гистологическим исследованием полученного образца тканей может потребоваться при невозможности подтвердить диагноз с помощью иных методов. Данное исследование также позволяет точно определить тип и степень злокачественности опухоли.

Кроме того, для оценки состояния ребенка может потребоваться неврологическое обследование, рентгенограмма орбиты и головного мозга с прицелом на зрительные каналы и иные диагностические манипуляции.

Лечение опухоли зрительного нерва у детей

Единой стратегии лечения опухолей зрительного нерва на данный момент не предусмотрено – в каждом конкретном случае решение принимает лечащий врач. Протокол лечения подбирается индивидуально с учетом состояния пациента, характера и интенсивности симптомов, которые его беспокоят, а также размера и локализации опухоли, скорости прогрессирования заболевания и других значимых особенностей.

Лучевая терапия является эффективным методом лечения опухолей зрительного нерва. Тем не менее, у детей младшего возраста она не применяется из-за высокого риска долгосрочных побочных эффектов, включая когнитивные, эндокринные и другие нарушения.
Химиотерапия позволяет отсрочить или полностью исключить проведение лучевой терапии у детей младшего возраста.
Хирургическое вмешательство редко используется в качестве первичного метода лечения глиомы зрительного нерва. Данный метод может применяться для удаления максимального числа опухолевых клеток, однако часто это не представляется возможным из-за локализации опухоли и высокого риска нежелательных последствий операции.

Прогноз при лечении глиомы зрительного нерва

Под прогнозом врачи-онкологи подразумевают вероятный исход заболевания, который основывается на знании закономерностей патологических процессов, накопленном опыте статистических данных. Так, прогноз долгосрочной выживаемости у детей с глиомами зрительного нерва достаточно благоприятный и составляет порядка 90%. Тем не менее, эта цифра может варьировать в зависимости от ряда факторов, среди которых возраст пациента, стадия, размер и точная локализация опухоли, а также возможность хирургического удаления опухолевых тканей. Кроме того, на эффективность лечения и вероятный прогноз влияет наличие нейрофиброматоза 1 типа, который увеличивает риск развития различных опухолей, включая глиомы зрительного нерва.

Важно: не стоит обращаться к форумам и неспециализированным сайтам, чтобы оценить прогноз выживаемости у детей с глиомой зрительного нерва – каждый клинический случай уникален, и только ваш лечащий врач может подсказать, что необходимо делать для скорейшего выздоровления и улучшения качества жизни ребенка.

Уход за детьми с глиомой зрительного нерва

На этапе лечения и последующего восстановления особенности ухода за пациентом определяет его лечащий врач, принимая во внимание состояние ребенка и имеющиеся у него нарушения, в т.ч. побочные эффекты противоопухолевой терапии. Как правило, основы ухода предусматривают:

Полноценное питание с достаточным количеством нутриентов и витаминов. Особенности рациона при этом зависят от состояния ЖКТ пациента и подбираются строго индивидуально.
Адекватный режим дня, предусматривающий достаточное время для сна, полноценный отдых и умеренную физическую активность, разрешенную врачом.
Психологический комфорт в новой для ребенка больничной среде, возможность для общения, при необходимости – работа с психологом.

Среди пациентов с глиомами зрительного нерва нередко диагностируются зрительные, неврологические и/или эндокринные нарушения, коррекция которых требует длительной реабилитации и работы с различными специалистами (окулистами, эндокринологами, неврологами и др.). На данном этапе важно соблюдать все рекомендации врачей и сообщать им о любых изменениях в состоянии ребенка – такой подход позволит быстрее справиться с последствиями болезни.

Список использованной литературы

1. Иванова В.Ф., Исмаил-заде М.Р., Клецкий С.К, Клецкая И.С. «Опухоли зрительного нерва у детей». Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии, Минск (https://www.bsmu.by/files/category38/211/).

2. Саакян С.В., Алиханова В.Р., Шашлов М.А. «Ультразвуковая и компьютерно-томографическая диагностика опухолей зрительного нерва». Журнал «Опухоли головы и шеи», 2012; (2): 36-41 (https://ogsh.abvpress.ru/jour/article/view/60/).

3. Серова Н.К., Коновалов А.Н., Элиава Ш.Ш., Тропинская О.Ф., Кучина О.Б., Елисеева Н.М., Пронин И.Н., Пилипенко Ю.В. «Глиома хиазмы и зрительных нервов, проявившаяся кровоизлиянием (два клинических наблюдения и обзор литературы)». Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2016; 80(5): 90‑97 (https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-voprosy-nejrokhirurgii-imeni-n-n-burdenko/2016/5/1004288172016051090).

4. Yuan Pan, Jared D. Hysinger, Tara Barron and others. NF1 mutation drives neuronal activity-dependent initiation of optic glioma. Nature. Author manuscript; available in PMC 2021 Dec 1. PMID: 34040258 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8346229/).

5. Мустафин Р.Н. «Атипичные формы и гено-фенотипические корреляции нейрофиброматоза 1-го типа». Сибирский онкологический журнал. 2022; 21(4): 98-109 (https://www.siboncoj.ru/jour/article/view/2246/1020).

6. Байрамгулов Р.Р., Гумеров А.А., Гумеров Р.А. «Результаты лечения детей с доброкачественными глиомами зрительных путей и хиазмальногипоталамической области». Журнал «Вятский медицинский вестник». 2015; (2): 20-24 (https://vyatmedvestnik.ru/index.php/vmv/issue/view/11/no2_46_2015).

7. Marybeth K. Farazdaghi, William R. Katowitz and Robert A. Avery. Current treatment of optic nerve gliomas. Curr Opin Ophthalmol. Author manuscript; available in PMC 2020 Sep 1. PMID: 31246635 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7410088/).

8. Ciaran Scott Hill, Mehdi Khan, Kim Phipps, Katherine Green, Darren Hargrave, Kristian Aquilina. Neurosurgical experience of managing optic pathway gliomas. Childs Nerv Syst. 2021 Jun;37(6):1917-1929. PMID: 33532921 (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33532921/).

9. «Памятка родителям детей, которые проходят курс лечения. Как помочь ребенку справиться с онкологическим заболеванием». ФГБУ «Национальный Медицинский Исследовательский Центр Онкологии Имени Н. Н. Петрова». (https://www.niioncologii.ru/sites/default/files/files/20161502133104.pdf).

Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком) прилагают все усилия, чтобы гарантировать, что предоставленная информация является точной и актуальной на момент публикации. Мы не несем ответственность за информацию, предоставленную третьими лицами, в т.ч. теми, на которых ссылаемся или выделили в данной публикации. Информацию в данной публикации следует использовать как дополнение к соответствующим профессиональным консультациям в ваших конкретных обстоятельствах.